Autoimmun hepatit

Definition

Autoimmun hepatit är en inflammation i levern som uppstår när kroppens immunförsvar angriper levern. Även om orsaken till autoimmun hepatit är inte helt klart, kan vissa sjukdomar, gifter och droger utlösa autoimmun hepatit hos känsliga personer, särskilt kvinnor.

Obehandlad autoimmun hepatit kan leda till ärrbildning i levern (skrumplever) och slutligen till leversvikt. När diagnostiseras och behandlas tidigt, dock ofta autoimmun hepatit kan kontrolleras med läkemedel som hämmar immunsystemet.

En levertransplantation kan vara ett alternativ när autoimmun hepatit inte svarar på läkemedelsbehandling eller när leversjukdom är avancerad.

Symptom

Tecken och symtom på autoimmun hepatit kan vara allt från mindre till svår och kan komma plötsligt eller utvecklas över tiden. Vissa människor har få, om några, erkända problem i ett tidigt skede av sjukdomen, medan andra upplever tecken och symtom som kan innefatta:

  • Trötthet
  • Magbesvär
  • Ledvärk
  • Klåda (pruritus)
  • Gulfärgning av hud och ögonvitor (gulsot)
  • En förstorad lever
  • Onormala blodkärl på huden (spider angiomas)
  • Illamående och kräkningar
  • Aptitlöshet
  • Hudutslag
  • Mörkfärgad urin
  • Hos kvinnor, förlust av menstruation

När ska en läkare
Boka tid med din läkare om du har några tecken eller symtom som oroar dig.

Orsaker

Autoimmun hepatit uppstår när kroppens immunförsvar, som vanligen angriper virus, bakterier och andra patogener, i stället inriktat på levern. Denna attack på din lever kan leda till kronisk inflammation och allvarliga skador på leverceller. Just varför kroppen vänder sig mot sig själv är oklart, men forskarna tror att autoimmun hepatit kan orsakas av en interaktion mellan flera riskfaktorer, såsom infektioner, mediciner och en genetisk predisposition.

Typer av autoimmun hepatit
Läkare har identifierat två huvudsakliga former av autoimmun hepatit:

  • Typ 1 (klassisk) autoimmun hepatit. Detta är den vanligaste typen av sjukdomen. Det kan inträffa i alla åldrar. Ungefär hälften av personer med typ 1 autoimmun hepatit, har andra autoimmuna sjukdomar, såsom tyroidit, reumatoid artrit eller ulcerös kolit.
  • Typ 2 autoimmun hepatit. Även vuxna kan utveckla typ 2 autoimmun hepatit, det är vanligast hos unga flickor och förekommer ofta tillsammans med andra autoimmuna problem.

Riskfaktorer

Faktorer som kan öka risken för autoimmun hepatit är:

  • Att vara kvinnlig. Även om både män och kvinnor kan utveckla autoimmun hepatit, är sjukdomen betydligt vanligare hos kvinnor.
  • Age. Typ 1 autoimmun hepatit kan förekomma i alla åldrar. Typ 2 drabbar främst unga flickor.
  • En historia av vissa infektioner. Autoimmun hepatit kan utvecklas efter en bakterie-eller virusinfektion.
  • Användning av vissa mediciner. Vissa läkemedel, såsom antibiotika minocyklin (Dynacin, Minocin, andra) och kolesterol medicinering atorvastatin (Lipitor), har varit kopplade till autoimmun hepatit.
  • Ärftlighet. Uppgifter tyder på att en predisposition för autoimmun hepatit kan köras i familjer.
  • Att ha en autoimmun sjukdom. Människor som redan har en autoimmun sjukdom kan vara mer benägna att utveckla autoimmun hepatit.

Komplikationer

Autoimmun hepatit kan vara associerad med en variation av andra autoimmuna sjukdomar, inklusive:

  • Perniciös anemi. Associerad med ett antal autoimmuna sjukdomar, uppstår perniciös anemi när en brist på vitamin B-12 stör kroppens förmåga att bilda röda blodkroppar.
  • Hemolytisk anemi. I denna typ av anemi, kan dina immunförsvar angriper och bryter ner röda blodkroppar snabbare än din benmärg ersätta dem.
  • Ulcerös kolit. Denna inflammatorisk tarmsjukdom kan orsaka svåra anfall av vattnig eller blodig diarré och buksmärtor.
  • Autoimmun tyreoidit (Hashimotos). I detta tillstånd, angriper immunsystemet sköldkörteln.
  • Reumatoid artrit. Reumatoid artrit uppstår när immunsystemet angriper slemhinnan i lederna, vilket leder till stelhet, smärta, svullnad och ibland lyte och.
  • Celiaki. Denna sjukdom orsakar en onormal reaktion på gluten, ett protein som finns i många korn. Äta gluten utlöser ett immunsvar som skadar tunntarmen.

Komplikationer av leverskada
Autoimmun hepatit som går obehandlad kan orsaka permanent ärrbildning i levern vävnad (skrumplever). Komplikationer av skrumplever inkluderar:

  • Ökat blodtryck i portalen ven. Blod från tarmen, mjälten och bukspottkörteln in din lever genom ett stort blodkärl som kallas portalen ven. Om ärrvävnad blockerar normal cirkulation genom levern, stödjer detta blod upp, vilket leder till ökat tryck i portalen ven (portal hypertension).
  • . Förstorade vener i matstrupen (esofagus varicer) När cirkulation genom portalen ven är blockerad, kan blod tillbaka upp i andra blodkärl - främst de i magen och matstrupen. Blodkärlen är tunnväggiga, och eftersom de är fyllda med mer blod än de är tänkta att bära, de är benägna att blöda. Massiv blödning i matstrupen från dessa blodkärl är en livshotande nödsituation som kräver omedelbar läkarvård.
  • Vätska i buken (ascites). Leversjukdom kan orsaka stora mängder vätska ansamlas i buken. Ascites kan vara obehagligt och kan störa andning och är ett vanligt tecken på avancerad cirros.
  • Leversvikt. Detta inträffar när omfattande skador på leverceller gör det omöjligt för levern att fungera tillfredsställande. Vid denna punkt, är en levertransplantation det enda alternativet.
  • Levercancer. Människor med cirros har en ökad risk för levercancer.

Förberedelse för mötet

Autoimmun hepatit. Typer av autoimmun hepatit.
Autoimmun hepatit. Typer av autoimmun hepatit.

Om du har några tecken eller symtom som oroar dig, börja med att göra en avtalad tid med din primärvården läkare. Om din läkare misstänker att du kanske har problem med levern, såsom autoimmun hepatit, kan du remitteras till en specialist på leversjukdomar (hepatolog).

Eftersom möten kan vara kort, och eftersom det finns ofta mycket mark för att täcka, det är en bra idé att vara förberedd för mötet. Här är lite information som hjälper dig redo, och vad du kan förvänta dig från din läkare.

Vad du kan göra

  • Vara medveten om eventuella före utnämningen begränsningar. När du gör utnämningen, se till att fråga om det är något du behöver göra i förväg, till exempel begränsa din kost.
  • Skriv ner eventuella symtom du upplever, inklusive alla som kan verka oberoende av den anledningen som du planerat utnämningen.
  • Skriv ner viktig personlig information, inklusive betydande påverkan eller senaste ändringarna liv.
  • Gör en lista över alla mediciner, vitaminer eller kosttillskott som du tar.
  • Ta en familjemedlem eller vän med för att hjälpa dig att komma ihåg allt som diskuterades.
  • Skriv ner frågor att ställa din läkare.

Din tid med din läkare är begränsad, så att förbereda en lista med frågor kommer att hjälpa dig göra det mesta av din tid. För autoimmun hepatit, några grundläggande frågor att ställa din läkare är:

  • Vad är den troligaste orsaken till mina symptom?
  • Finns det några andra möjliga orsaker?
  • Vilka tester behöver jag bekräfta att jag har autoimmun hepatit?
  • Hur allvarlig är skadan på min lever?
  • Är mitt tillstånd sannolikt tillfällig eller kronisk?
  • Vilka är mina behandlingsalternativ?
  • Kan behandling bota min autoimmun hepatit?
  • Vilka är de potentiella biverkningar av varje behandling alternativ?
  • Jag har dessa andra hygienkrav. Hur kan jag hantera bäst dessa villkor tillsammans?
  • Skulle någon av mina mediciner eller vanor orsaka mina leverproblem eller göra mina leverproblem förvärras?
  • Finns det några begränsningar för kosten som jag måste följa?
  • Ska jag träffa en specialist?
  • Finns det en generisk alternativ till den medicin du förskrivning mig?
  • Finns det broschyrer eller annat tryckt material som jag kan ta med mig? Vilka hemsidor rekommenderar ni?
  • Kommer jag att behöva uppföljningsbesök? Om så är fallet, när?
Förberedelse för mötet. Typ 1 (klassisk) autoimmun hepatit.
Förberedelse för mötet. Typ 1 (klassisk) autoimmun hepatit.

Vad du förväntar dig av din läkare
Din läkare kommer sannolikt att ställa ett antal frågor. Att vara redo att svara på dem kan reservera tid att gå över några punkter du vill spendera mer tid på. Din läkare kan fråga:

  • När fick du börja först upplever symtom?
  • Har symtomen varit kontinuerlig eller tillfällig?
  • Hur allvarliga är dina symptom?
  • Verkar något för att förbättra eller försämra dina symptom?
  • Tar du några mediciner eller behandlingar för dina symptom?
  • Har du en familjehistoria av leversjukdom?

Tester och diagnos

Tester och förfaranden som används för att diagnostisera autoimmun hepatit är:

  • Blodprover. Testa ett blodprov för antikroppar kan skilja autoimmun hepatit från viral hepatit och andra sjukdomar med liknande symtom. Antikroppstest hjälper också precisera vilken typ av autoimmun hepatit du har.
  • Leverbiopsi. Läkare utföra en leverbiopsi för att bekräfta diagnosen och för att fastställa graden och typen av leverskada. Under förfarandet, är en liten mängd levervävnad tas bort med hjälp av en tunn nål som har passerat in i levern genom ett litet snitt i huden. Provet skickas sedan till ett laboratorium för analys.

Se även

Behandlingar och läkemedel

Oavsett vilken typ av autoimmun hepatit du har, är målet för behandlingen att bromsa eller stoppa kroppens immunförsvar från att angripa din lever. Detta kan hjälpa bromsa utvecklingen av sjukdomen.

Mediciner för att kontrollera immunförsvaret (immunosuppressiva)
Mediciner används för att behandla autoimmun hepatit är:

  • Prednison. Läkarna brukar rekommendera en initial hög dos av kortikosteroid läkemedel prednison för personer med autoimmun hepatit. Medicineringen reduceras till lägsta möjliga dosen för sjukdomen under några veckor. De flesta människor behöver för att fortsätta att ta prednison under minst 18 till 24 månader, och vissa människor kvar på den för livet. Även om du kan uppleva remission ett par år efter påbörjad behandling, återkommer sjukdomen ofta om läkemedlet sätts ut.

    Prednison, särskilt vid långtidsanvändning, kan orsaka en rad allvarliga biverkningar, inklusive diabetes, benskörhet (osteoporos), brutna ben (osteonekros), högt blodtryck, grå starr, glaukom och viktökning.

  • Azatioprin (Azasan, Imuran). Azatioprin, annan immunsuppressiva läkemedel, används ibland tillsammans med prednison. Använd båda mediciner kan ge dig möjlighet att ta en mindre dos av prednison, minska dess biverkningar. Biverkningar av azatioprin kan innefatta infektioner svårighetsgrader stridsfordon samt illamående. Sällsynta biverkningar inkluderar leverskador, inflammation i bukspottkörteln (pankreatit) och cancer.
  • Andra immunosuppressiva. Om du inte svarar på prednison eller azatioprin, kan din läkare ordinera starkare immunsuppressiva läkemedel, såsom mykofenolatmofetil (CellCept), ciklosporin (Neoral, Sandimmune, andra) eller takrolimus (Prograf).

Levertransplantation
När mediciner inte stoppa utvecklingen av sjukdomen, eller om du utvecklar irreversibel ärrbildning (skrumplever) eller leversvikt, är den återstående alternativet en levertransplantation.

Under en levertransplantation, din sjuka levern bort och ersättas av en frisk lever från en donator. Levertransplantationer oftast använder levrar från avlidna organdonatorer. I vissa fall kan en levande givare levertransplantation användas. Under en levande givare levertransplantation, får du bara en del av en frisk lever från en levande donator. Båda lever börjar regenererande nya celler nästan omedelbart.

Coping och stöd

Leva med en kronisk leversjukdom kan vara frustrerande. Varje person finner sätt att hantera den stress som en kronisk sjukdom. Med tiden kommer du att hitta vad som fungerar för dig. Tills dess, överväga att försöka:

  • Lär dig mer om din sjukdom. Ta reda på allt du vill veta om autoimmun hepatit. Ju mer du förstår om vad som händer i din kropp, desto mer aktiv du kan vara i din egen vård. Förutom att prata med din läkare, söka information på ditt lokala bibliotek och på webbplatser anslutna med välrenommerade organisationer, t.ex. Europeiska Liver Foundation.
  • Ta hand om dig själv. Äta bra, motionera och få tillräckligt med vila kan hjälpa dig att må bättre. Undvik att dricka alkohol, och kontrollera med din läkare innan du tar något nytt läkemedel.
  • Få hjälp. Om du har vänner eller familj som vill hjälpa till, ta upp dem på deras erbjudande och låt dem veta vad som skulle vara mest användbar för dig.
  • Söka stöd. Starka relationer kan spela en viktig roll i att hjälpa dig att behålla en positiv attityd. Du kanske upptäcker att en stödgrupp kan vara till hjälp. Fråga din läkare om lokala stödgrupper för personer med autoimmun hepatit, eller ring europeiska Lever Foundation på 800-465-4837.