Kraniossynostos

Definition

Kraniossynostos är en missbildning i vilken en eller flera av fogarna mellan benen i din spädbarnets skalle nära förtid innan din barnets hjärna helt bildas. När ditt barn har kraniossynostos, kan hans eller hennes hjärna växer inte i sin naturliga form och huvudet är missbildade.

Kraniossynostos kan påverka en eller flera av lederna i spädbarnets skalle. I vissa fall är kraniossynostos förenad med en underliggande hjärnan abnormitet som hindrar hjärnan från att växa på rätt sätt.

Kraniossynostos. Kraniossynostos skyltar i allmänhet.
Kraniossynostos. Kraniossynostos skyltar i allmänhet.

Behandla kraniossynostos betyder oftast ditt barn behöver opereras för att separera de kondenserade ben. Om det inte finns någon bakomliggande hjärnan abnormitet, gör operationen hjärnan tillräckligt med utrymme att växa och utvecklas.

Symptom

Din spädbarnets skalle har sju ben. Normalt sett brukar smälta dessa ben inte förrän runt 2 års ålder, vilket ger ditt barns hjärna tid att växa. Fogar kallas kraniala suturer, tillverkade av stark, fibrös vävnad, hålla dessa ben ihop. På framsidan av ditt barns skull, de suturer skär i stora soft spot (fontanell) på toppen av barnets huvud. Normalt suturer förblir flexibla tills benen säkringen.

Kraniossynostos skyltar i allmänhet
Tecken på kraniossynostos inkluderar:

  • En missbildade skalle, är med formen beroende på vilken av de kraniala suturerna påverkas
  • En onormal känsla eller försvinna "soft spot" (fontanell) på ditt barns skull
  • Långsam eller ingen tillväxt av huvudet eftersom barnet växer
  • Utveckling av en upphöjd, hård ås längs drabbade suturer
  • Ökat tryck i skallen (intrakraniellt tryck)

Tecknen på kraniossynostos kanske inte märks vid födseln, men de kommer att bli påtagliga under de första månaderna av barnets liv.

Huvudkategorier och egenskaper
Det finns två kategorier av kraniossynostos:

  • Primär kraniossynostos. Om ditt barn har primärt kraniossynostos, en eller flera av de kraniala suturerna blir stela, fusing anslutande ben och hämmar hjärnans förmåga att växa normalt.
  • Sekundär kraniossynostos. Med sekundär kraniossynostos, slutar din spädbarnets hjärna växer, oftast på grund av en underliggande ärftligt syndrom, vilket suturerna att smälta i förtid.

Vanliga typer och egenskaper
De vanligaste typerna av kraniossynostos är:

  • Sagittal synostosis (scaphocephaly). Tidiga sammanväxningar av suturen på toppen av huvudet (sagittal sutur) tvingar huvudet att växa långt och smalt, snarare än bred. Scaphocephaly är den vanligaste typen av kraniossynostos.
  • Coronal synostosis (anterior plagiocephaly) tidig fusion av en kronsömmen -. En av de strukturer som går från varje öra till sagittal sutur på toppen av huvudet - kan tvinga ditt barns panna att platta på den drabbade sidan. Det kan också höja ögonhålan och orsaka en avvikit näsa och sneda skalle.
  • Bicoronal synostosis (brakycefali). När båda koronala suturer smälta i förtid, kan ditt barn ha en plan, upphöjd panna och panna.
Förberedelse för mötet. Huvudkategorier och egenskaper.
Förberedelse för mötet. Huvudkategorier och egenskaper.

Sällsynta typer och egenskaper
Två mindre vanliga typer av kraniossynostos är:

  • Metopic synostosis (trigonocephaly). The metopic sutur går från barnets näsa till sagittal sutur. Tidig fusion ger hårbotten en triangulär utseende.
  • Lambdoid synostosis (bakre plagiocephaly). Denna sällsynta form av kraniossynostos innebär lambdoid sutur, som löper tvärs över skallen nära baksidan av huvudet. Det kan orsaka tillplattning av bebisens huvud på den drabbade sidan.

Missbildade huvud får inte innebära kraniossynostos
En missbildade huvud inte alltid anger kraniossynostos. Till exempel, om baksidan av bebisens huvud verkar tillplattad, kan det bero på bebisens sover på hans eller hennes rygg.

Den "Tillbaka till Sleep"-kampanj, co-sponsras av National Institute of Child Health & Human Development, uppmuntrar föräldrar att sätta friska barn att sova på rygg för att minska risken för plötslig spädbarnsdöd (SIDS). Men, har det också resulterat i fler fall av missbildade huvuden. I detta fall är det plattas inte allvarligt eftersom det är ett resultat av positionella gjutning, inte kraniossynostos.

När ska en läkare
Kontakta din barnläkare om du tror att bebisens huvud inte växer som den ska eller om den har en ovanlig form.

Se även

Orsaker

Orsaken till kraniossynostos är okänd. Men det finns en ärftlig komponent till kraniossynostos när det sker med vissa genetiska syndrom, såsom Apert syndrom och Crouzon syndrom. Förutom missbildade huvuden, kan spädbarn med genetiska syndrom har kramper, blindhet, försenad utveckling och mental retardation.

Komplikationer

Spädbarn med kraniossynostos, särskilt de med en underliggande syndrom kan utveckla ökat tryck inuti skallen (intrakraniell tryck). Deras skallar inte expanderar tillräckligt för att göra plats för deras växande hjärnor.

Om den inte behandlas, kan ökat intrakraniellt tryck orsaka:

  • Blindhet
  • Kramper
  • Hjärnskada
  • Döden, i sällsynta fall

Dessutom kan ansiktsmissbildningar som påverkar mitt på ditt barns ansikte orsaka:

  • Övre luftvägsobstruktioner, kompromissa ditt barns förmåga att andas
  • Permanent huvud deformitet
  • Problem med tal-och språkutveckling
  • Dålig självkänsla

Förberedelse för mötet

I vissa fall kan ditt barns läkare misstänker kraniossynostos vid en rutinmässig väl barn besök på grund av försvinnandet av bebisens mjuka fläckar eller att bebisens huvud inte växer som den ska. I andra fall kan du boka tid eftersom du misstänker att ditt barn har kraniossynostos.

Vad du kan göra
Om du har tid att förbereda sig inför bebisens utnämning, är det en bra idé att:

  • Skriv ner alla tecken du har märkt, t.ex. upphöjda åsar eller avsaknad av mjuka fläckar på bebisens huvud.
  • Skriv ner frågor att ställa din läkare.

Din tid med din läkare kan vara begränsad, så att förbereda en lista med frågor kan hjälpa dig göra det mesta av din tid tillsammans. För kraniossynostos, några grundläggande frågor att ställa din läkare är:

  • Vad är den troligaste orsaken till mitt barns symptom?
  • Finns det andra möjliga orsaker?
  • Vilka typer av tester behöver mitt barn behöver? Har dessa tester kräver några speciella förberedelser?
  • Är detta tillstånd tillfällig eller långvarig?
  • Vilka behandlingar finns och vilka rekommenderar ni?
  • Vilka är riskerna med operationen?
  • Vem kommer att utföra operationen, om det behövs?
  • Finns det alternativ till operation?
  • Vad händer om vi väljer att inte ha operationen just nu?
  • Kommer onormal form av skallen påverka hur mitt barns hjärna?
  • Finns det broschyrer eller annat tryckt material som jag kan ta med mig? Vilka hemsidor rekommenderar ni?

Vad du förväntar dig av din läkare
Din läkare kommer sannolikt att ställa frågor till dig, liksom. Att vara redo att svara på dem kan reservera tid att gå över punkter som du vill spendera mer tid på. Din läkare kan fråga:

  • När märkte du först förändringarna i barnets huvud?
  • Hur mycket tid spenderar ditt barn på hans eller hennes rygg?
  • I vilken position sover ditt barn?
  • Har ditt barn haft några anfall?
  • Är ditt barns utveckling på schemat?
  • Har du en familjehistoria av kraniossynostos eller av genetiska förutsättningar, såsom Apert syndrom och Crouzon syndrom?

Tester och diagnos

Diagnos av kraniossynostos kan omfatta:

  • En fysisk undersökning. Din läkare kommer att känna bebisens huvud för avvikelser såsom suturer åsar, och leta efter ansiktsmissbildningar.
  • Imaging studier. Röntgen eller en datortomografi (CT) scan av ditt barns skull kommer att visa om några suturer har smält. Brända suturer kan identifieras med sin frånvaro, eftersom de är osynliga när smält, och av ridging av suturen linjen.
  • Genetisk testning. Om din läkare misstänker ditt barns deformerade skalle orsakas av en underliggande ärftliga syndrom, kan genetisk testning hjälpa till att identifiera syndromet. Genetiska tester kräver vanligtvis ett blodprov. Beroende på vilken typ av avvikelse misstänks, kan läkaren ta ett prov av ditt barn är en hår, hud eller annan vävnad, såsom celler från insidan av kinden. Provet skickas till ett laboratorium för analys.

Behandlingar och läkemedel

Lindriga fall av kraniossynostos - de som involverar endast en sutur och någon bakomliggande syndrom - kan kräva någon behandling. Skull avvikelser kan bli mindre uppenbara eftersom ditt barn växer och utvecklas håret. Eller din läkare kan rekommendera en kranial hjälm för att omforma huvudet.

Kirurgi
För de flesta spädbarn är dock kirurgi den primära behandlingen för kraniossynostos. Typen och tidpunkten för kirurgi beror på vilken typ av kraniossynostos och huruvida det finns en underliggande syndrom.

Syftet med operationen är att minska trycket på hjärnan, skapar utrymme för hjärnan att växa normalt och förbättra ditt barns utseende. Ett lag som innehåller en specialist i kirurgi i huvud och ansikte (kraniofaciala kirurgen) och en specialist i hjärnkirurgi (neurokirurg) utför ofta proceduren.

  • Traditionell kirurgi. Kirurgen gör ett snitt i din barnets hårbotten och skallbenen, sedan omformar den angripna delen av skallen. Ibland plattor och skruvar, ofta gjorda av material som absorberas över tiden, används för att hålla benen på plats. Kirurgi, som utförs under allmän anestesi, vanligtvis tar timmar.

    Efter operation, är ditt barn på sjukhuset i minst tre dagar. Vissa barn kan behöva en andra operation senare eftersom de kraniossynostos återkommer. Även barn med ansiktsmissbildningar kräver ofta framtida operationer för att omforma sina ansikten.

  • Endoskopisk kirurgi. Detta mindre invasiv form av kirurgi är inte ett alternativ för alla. Men i vissa fall kan kirurgen använda ett tända röret (endoskop) införas genom en eller två små hårbotten snitt över det drabbade sutur. Kirurgen öppnar därefter suturen att aktivera ditt barns hjärna att växa normalt. Endoskopisk kirurgi tar vanligtvis ungefär en timme, orsakar mindre svullnad och blodförlust, och förkortar sjukhusvistelse, ofta till en dag efter operationen.

Om ditt barn har en underliggande syndrom, kan din läkare rekommendera regelbundna uppföljningsbesök efter operation för att övervaka huvudet tillväxt och kolla för ökat intrakraniellt tryck. Head tillväxten kommer att rutinmässigt övervakas väl barn besök.

Coping och stöd

Att ha ett spädbarn med kraniossynostos kan vara ångestframkallande och känslomässigt dränerande. Att prata med människor som arbetar med liknande utmaningar kan ge dig information och känslomässigt stöd.

Fråga din läkare om stödgrupper i ditt samhälle. Om en grupp är inte för dig, kanske din läkare kan sätta dig i kontakt med en familj som har behandlat kraniossynostos. Eller du kanske kan hitta grupp eller individuellt stöd på nätet.

Om ditt barn har betydande ansikts eller kraniala missbildningar, diskutera dessa avvikelser med ditt barns lärare innan skolan börjar.