Tricuspid atresi

Definition

Tricuspid atresi är ett hjärtfel närvarande vid födseln (kongenital) i vilken en av ventilerna (trikuspidalventilen) mellan två av hjärtats kamrar inte bildas. I stället finns det fast vävnad mellan kamrarna.

Om ditt barn är fött med tricuspid atresi, kan inte blodflödet genom hjärtat och in i lungorna för att plocka upp syre som det brukar. Resultatet är lungorna inte kan leverera resten av ditt barns kropp med syre den behöver. Spädbarn med tricuspid atresi tröttnar lätt, ofta andfådd och har blå-färgad hud.

Tricuspid atresi behandlas med kirurgi. De flesta barn med tricuspid atresi som opereras kommer att leva väl i vuxen ålder, även om uppföljande operationer behövs ofta.

Se även

Symptom

Tricuspid atresia symtomen blir uppenbara strax efter födseln, och kan inkludera:

  • Blå nyans på huden och läpparna (cyanos)
  • Andningssvårigheter (dyspné)
  • Tröttande lätt, särskilt under matningen
  • Långsam tillväxt

Vissa barn med tricuspid atresi kan också utvecklar symtom på hjärtsvikt, inklusive:

  • Trötthet och svaghet
  • Andnöd
  • Svullnad (ödem) i benen, anklar och fötter
  • Svullnad i buken (ascites)
  • Plötslig viktökning från vätskeretention
  • Oregelbundna eller snabba hjärtslag

När ska en läkare
Tala om för din läkare om du märker något av ovanstående symptom hos ditt barn.

Se även

Orsaker

Tricuspid atresi uppträder under fostertillväxt när bebisens hjärta utvecklas. Medan vissa faktorer, såsom ärftlighet eller Downs syndrom, kan öka ditt barns risk för medfödda hjärtfel, såsom tricuspid atresi, orsaken till kongenital hjärtsjukdom är okänd i de flesta fall.

Den normala fungerande hjärta
Ditt hjärta är indelad i fyra avdelningar, två på höger och två till vänster. I sin grundläggande uppgift - att pumpa blod i hela kroppen - ditt hjärta använder sin vänster och höger sida för olika uppgifter. Den högra sidan flyttar blod till lungorna. I dina lungor, syre berikar blodet, som sedan cirkulerar till hjärtats vänstra sida. Den vänstra sidan av hjärtat pumpar blod i ett stort kärl som kallas aorta, som cirkulerar syrerikt blod till resten av kroppen. Ventiler styra flödet av blod till och från kamrarna i ditt hjärta. Dessa ventiler öppna att medge blod att flytta till nästa kammare eller till en av artärerna, och de nära för att hålla blodet från att strömma bakåt.

När saker går fel
I tricuspid atresi, kan den högra sidan av hjärtat inte korrekt pumpa blod till lungorna eftersom trikuspidalventilen, som ligger mellan det övre högra kammaren (förmak) och det nedre högra kammaren (kammare), saknas. I stället, en fast ark med vävnad blockerar flödet av blod från det högra förmaket till den högra ventrikeln. Som ett resultat, är den högra ventrikeln vanligen mycket liten och underutvecklade (hypoplastisk).

Blod flödar istället från den övre högra kammaren till den övre vänstra kammaren genom ett hål i väggen mellan dem (septum). Detta hål är antingen ett hjärtfel (förmaksseptumdefekt) eller en förstorad naturlig öppning (foramen ovale) som är tänkt att stänga strax efter födseln. Om ett barn med tricuspid atresi inte har en atrial septal defekt, kan barnet behöver en procedur för att skapa denna öppning.

När blod strömmar från höger förmak till vänster förmak, måste hjärtats vänstra sida pumpa blod både till resten av kroppen och till lungorna. Blodet når lungorna från den vänstra sidan av hjärtat genom en annan naturlig öppning mellan de högra och vänstra sidor (ductus arteriosus) som är tänkt att stänga strax efter födseln. Vid behov kan denna passage hålls öppen med hjälp av medicinering hos barn med tricuspid atresi.

Vissa barn med tricuspid atresi har ett annat hjärtfel - ett hål mellan de två undre kammare (ventrikelseptumdefekt). I dessa fall kan blod strömma genom hålet och in i den högra ventrikeln, som pumpar det till lungorna.

Se även

Riskfaktorer

Tricuspid atresi. Den normala fungerande hjärta.
Tricuspid atresi. Den normala fungerande hjärta.

I de flesta fall är den exakta orsaken till ett medfött hjärtfel, såsom tricuspid atresi, okända, men flera faktorer kan öka risken för ett barn föds med detta tillstånd:

  • En mamma som hade röda hund (rubella) eller annan virussjukdom under tidig graviditet
  • En förälder som har ett medfött hjärtfel
  • Dricka alkohol under graviditeten
  • En mamma som har dåligt kontrollerad diabetes
  • Användning av vissa typer av mediciner under graviditeten, såsom akne läkemedlet isotretinoin (Claravis, Sotret) och vissa anti-beslag medicinering
  • Förekomsten av Downs syndrom, en genetisk sjukdom som resulterar från en extra 21 kromosom

Se även

Komplikationer

Den mest betydande komplikation av tricuspid atresi är en brist på syre till ditt barns vävnader (hypoxemi). Detta kan vara livshotande.

Komplikationer senare i livet
Även behandling avsevärt förbättrar utfallet för spädbarn med tricuspid atresi, kan de fortfarande har följande komplikationer senare i livet, även efter operationen:

  • Bildning av blodproppar som kan leda till en blodpropp blockerar en artär i lungan (lungemboli) eller en stroke
  • Lätt tröttsamt när de deltar i sporter eller annan motion
  • Förändrad hjärtrytm (arytmi)

Se även

Förberedelse för mötet

Oavsett om problemen först noteras på sjukhuset eller senare av dig och din primärvården läkare, så småningom ditt barn kommer att ses av en hjärtspecialist som har erfarenhet av behandling av medfödda hjärtfel.

Eftersom möten kan vara kort och eftersom det finns ofta mycket mark för att täcka, det är en bra idé att vara väl förberedd för mötet med kardiologen. Här är lite information som hjälper dig redo, och vad du kan förvänta dig från din hjärtspecialist.

Vad du kan göra

  • Skriv ner eventuella symtom du har märkt i ditt barn, även sådana som kan verka oberoende av ett hjärtfel.
  • Skriv ner viktig personlig information, inklusive familjehistoria av medfödda hjärtfel, eller någon sjukdom eller potentiellt negativa vanor mamman kan ha haft under graviditeten.
  • Ta en familjemedlem eller vän med, om möjligt. Lära att ditt barn har ett allvarligt hjärtfel och behöver kirurgi är sannolikt att vara smärtsamt, vilket gör det svårare att komma ihåg alla detaljer läkaren kan gå över med dig. Om någon är med dig, kan de hjälpa dig att komma ihåg vad läkaren sa, eller de kan ta anteckningar under mötet.
  • Skriv ner frågor att ställa din läkare.

Förbereda en lista med frågor kan hjälpa dig att se till att du täcker alla de punkter du vill. För ett medfött hjärtfel, några grundläggande frågor att ställa ditt barns kardiolog inkluderar:

  • Vad kan vara orsaken mitt barns symptom?
  • Finns det andra möjliga orsaker till dessa symtom?
  • Vilka typer av tester kommer mitt barn behöver? Har dessa tester kräver några speciella förberedelser?
  • Vilka behandlingar finns, och vilka tror du är bäst för mitt barn?
  • Kommer mitt barn behöver mer än en operation?
  • Hur kan jag göra mitt barn mer bekväm?
  • Finns det några restriktioner eller särskilda instruktioner som jag måste följa för mitt barn?
  • Kommer mitt barn att behöva ta mediciner? Om så är fallet, är det generiska alternativ till de läkemedel du förskrivning?
  • Vad sägs om framtida graviditeter? Finns det något sätt jag kan förhindra att detta händer igen?
  • Finns det broschyrer eller annat tryckt material som jag kan ta med mig hem? Vilka webbplatser rekommenderar ni besöker?

Utöver de frågor som du har förberett att be din läkare, tveka inte att ställa kompletterande frågor under din tid.

Vad du förväntar dig av din läkare
Din läkare kommer sannolikt att ställa ett antal frågor. Att vara redo att svara på dem kan reservera tid att gå över några punkter du vill spendera mer tid på. Din läkare kan fråga:

  • När märkte du först symptom i ditt barn?
  • Har ditt barns symptom varit kontinuerlig eller tillfällig?
  • Vad, om något, verkar förbättra ditt barns symptom?
  • Gör något ditt barns symptom värre?

Se även

Tester och diagnos

Före födseln
På grund av framsteg inom ultraljudsteknik, är det möjligt för ett barn att få diagnosen tricuspid atresi innan han eller hon är född. Läkare kan identifiera tillståndet på en rutinmässig ultraljudsundersökning under dräktigheten.

Efter födseln
När bebisen är född, kan hans eller hennes läkare misstänker ett hjärtfel, såsom tricuspid atresi, om ditt barn har blå-färgad hud eller har svårt att andas. Ditt barns läkare kan också misstänka ett hjärtfel om han eller hon hör ett blåsljud - en onormal whooshing ljud som orsakas av turbulent blodflöde.

Läkare använder vanligtvis ett ultraljud för att diagnostisera tricuspid atresi. Detta test använder ljudvågor som studsar bebisens hjärta för att producera rörliga bilder ditt barns läkare kan visa på en videoskärm.

I ett barn med tricuspid atresi, avslöjar ekokardiogram frånvaron av en trikuspidalventilen och en mindre än normalt höger ventrikel. Eftersom detta test spårar blodflöde, kan det mäta också den mängd blod som rör sig genom hål i väggarna mellan de högra och vänstra sidan av hjärtat. Dessutom kan ett ultraljud identifiera associerade hjärtfel, såsom en förmaksseptumdefekt eller en ventrikelseptumdefekt.

Se även

Behandlingar och läkemedel

Förberedelse för mötet. Komplikationer senare i livet.
Förberedelse för mötet. Komplikationer senare i livet.

Det finns för närvarande inget sätt att ersätta den defekta trikuspidalklaffen. Behandling för tricuspid atresi innebär operation för att säkerställa tillräcklig blodflödet genom hjärtat och in i lungorna, vilket gör att ditt barns kropp att få rätt mängd syrerikt blod. Ofta kräver detta mer än en kirurgisk procedur. Mediciner kan också ges före operation kan göras.

Kirurgi
Ditt barn kommer sannolikt att behöva mer än ett kirurgiskt ingrepp för att korrigera tricuspid atresi. Vissa av dessa förfaranden kallas räddnings operationer, eftersom de är gjort som en tillfällig fix för att omedelbart öka blodflödet. Följande är några av de förfaranden barn med tricuspid atresi kan kräva:

  • Atrial septostomy. Här proceduren skapar eller förstorar öppningen mellan hjärtats övre kammare (förmaken) för att tillåta mer blod att strömma från höger förmak till vänster förmak.
  • Rangering. Skapa en bypass (shunt) från det stora blodkärl som leder ut från hjärtat (aorta) till lungartärerna medger tillräckligt blodflöde till lungorna. Kirurger implantera typiskt en shunt under de första fyra till åtta veckor i livet. Men barn växer ur brukar denna shunt och kan behöva en operation för att ersätta den.
  • Glenn förfarande. När barn växer ur den första shunten, de ofta kräver en operation som sätter scenen för mer permanent korrigerande operation, som kallas Fontan förfarande. Läkare utför oftast Glenn förfarandet när ett barn är mellan 3 och 6 månader gammal. Den ansluter en av de stora venerna som normalt återgå blod till hjärtat (övre hålvenen) till lungartären istället. Detta gör att syrefattigt blod att flyta direkt till lungorna. Förfarandet minskar arbetsbelastningen på den vänstra ventrikeln, vilket minskar risken för skador på den.
  • Fontan förfarande. Denna operation är den vanliga behandlingen av tricuspid atresi. Däremot genomgår de flesta barn med tricuspid atresi inte Fontan förfarande tills de är minst 2 år gammal. Under en Fontan kirurgi, skapar kirurgen en bana för syrefattigt blod återvänder till hjärtat för att strömma direkt in lungartärerna, som sedan transporterar blodet in i lungorna.

Medicinering
Före operation, kan ditt barns kardiolog rekommenderar att ditt barn ta medicinen prostaglandin som hjälper vidga (vidgas) blodkärlen och hålla ductus arteriosus och foramen ovale öppen.

Uppföljning vård
För att övervaka hans eller hennes hjärta hälsa, kommer ditt barn att behöva livslång uppföljande omsorg med en hjärtspecialist som specialiserat sig på medfödd hjärtsjukdom. Ditt barns kardiolog kommer att berätta om ditt barn behöver för att fortsätta att vidta förebyggande antibiotika innan tandvård och andra förfaranden. I vissa fall kan ditt barns kardiolog rekommenderar begränsa kraftig fysisk aktivitet.

Den korta och mellanliggande sikt för barn som har en Fontan förfarande är generellt lovande. Utfall för de opereras senare i livet i allmänhet är sämre. En mängd olika komplikationer kan inträffa med tiden och ibland kräver ytterligare förfaranden. Om cirkulationssystem skapats av Fontan förfarande misslyckas då en hjärttransplantation kan bli nödvändig. Prata med ditt barns läkare om hans eller hennes specifika situation.

Se även

Livsstil och huskurer

Om ditt barn är fött med tricuspid atresi, kan det tyckas att nästan all din tid spenderas på sjukhuset eller på en läkarmottagning. Men det kommer att finnas tid hemma, liksom. Här är några tips för att ta hand om ditt barn hemma.

  • Sträva efter god näring. Ditt barn kan ha svårt att ta in tillräckligt med kalorier, både för att han eller hon vinterdäck lättare under matningen och på grund av en ökad efterfrågan på kalorier. Det är ofta bra att ge ditt barn ofta, små matning. Bröstmjölk är en utmärkt näringskälla, men formeln fungerar bra också. Du kanske upptäcker att en kombination av båda ger en god balans mellan kost och schemaläggning flexibilitet. Fråga din läkare eller sjukhus om tillgängliga resurser för att pumpa bröstmjölk. Vissa sjukhus hyr bröstpumpar. Ditt barns kardiolog kan också rekommendera kosttillskott eller besöka en dietist för detaljer.
  • Förebyggande antibiotika. Ditt barns kardiolog kommer troligen rekommendera att ditt barn vidta förebyggande antibiotika innan vissa tandvård och andra rutiner för att förhindra bakterier från att komma in i blodomloppet och infektera den inre slemhinnan i hjärtat (endokardit) i minst fem månader efter det eventuella kirurgiska ingrepp. Öva god munhygien - tandborstning och tandtråd tänderna, få regelbunden tandvård kontroller - är ett annat bra sätt att förhindra infektion.
  • Hjälp ditt barn att hålla sig aktiva. Uppmuntra så mycket normal lek och aktivitet som ditt barn kan tolerera, eller som din läkare rekommenderar, med goda möjligheter för vila och tupplur tid. Vara aktiv hjälper ditt barns hjärta hålla formen. När ditt barn växer, prata med kardiologen om vilka aktiviteter som är bäst för ditt barn. Om någon är off-limits, såsom tävlingsidrott, uppmuntra ditt barn i andra sysselsättningar istället för att fokusera på vad han eller hon inte kan göra.
  • Håll dig uppdaterad med rutinmässig väl barnomsorg. Standard vaccinationer uppmuntras för barn med medfödda hjärtfel, samt vaccin mot influensa, lunginflammation och RS-virus (RSV) infektioner.

Se även

Coping och stöd

Att ta hand om ett barn med ett allvarligt hjärtproblem, såsom tricuspid atresi, kan vara utmanande och stressande. Här är några strategier som kan bidra till att göra det lättare:

  • Försök att upprätthålla normalitet och närhet. Även om du kanske känner dig osäker ibland om hur man bäst främjar ditt barns hälsa, upprätthålla stabiliteten och en regelbunden daglig rutin kommer att hjälpa både dig och ditt barn slappna av och känna sig säkrare trots omständigheterna. Även om ditt barn är på sjukhuset, försöker spendera så mycket tid tillsammans som ni kan. Om du har andra barn, ta med dem så mycket som möjligt. Limning tillsammans som en familj är viktigt för ditt barns sociala och emotionella utveckling.
  • Söka stöd. Be om hjälp från familjemedlemmar och vänner. Prata med ditt barns kardiolog om stödgrupper och andra typer av stöd som finns nära dig. European Heart Association erbjuder en stödgrupp som kallas lagade små hjärtan.
  • Spela ditt barns sjukdomshistoria. Du kanske vill skriva ner ditt barns diagnos, medicinering, kirurgi och andra förfaranden och datum som de utfördes, namn och telefonnummer till ditt barns kardiolog och annan viktig information om ditt barns vård. Det är också bra att ta med kopior av de operativa rapporterna från ditt barns kirurger i dina poster. Denna information kommer att hjälpa dig att återkalla den vård ditt barn har fått, och det kommer att vara till nytta för läkare som är obekanta med ditt barn för att granska hans eller hennes sjukdomshistoria.
  • Prata om din oro. När ditt barn växer och utvecklas, kan du oroa dig för olika aspekter av ditt barns vård. Var noga med att diskutera dina problem med ditt barns kardiolog.

Även om varje omständighet är olika, kom ihåg att många barn med medfödda hjärtfel, såsom tricuspid atresi, växa upp och leva njutbara liv.

Se även

Förebyggande

I de flesta fall kan medfödda hjärtfel, såsom tricuspid atresi, inte hindras. Om du har en familjehistoria av hjärtfel eller om du redan har ett barn med ett medfött hjärtfel, en genetisk rådgivare och en kardiolog med erfarenhet av medfödda hjärtfel kan hjälpa dig att se på möjliga risker förknippade med framtida graviditeter.

Vissa åtgärder du kan vidta som kan minska ditt barns risk för hjärta och andra fosterskador under graviditet inkluderar:

  • Få tillräcklig folsyra. Ta 400 mikrogram folsyra dagligen. Detta belopp, som ofta redan i prenatal vitaminer, har visats minska hjärna och ryggmärg fel, och folsyra kan förebygga hjärtfel, alltför.
  • Tala med din läkare om läkemedelsanvändning. Oavsett om du tar receptbelagda eller över disk droger, ett naturläkemedel produkt eller ett kosttillskott, kolla med din läkare innan du använder dem under graviditeten.
  • Undvik kemisk exponering, när det är möjligt. Medan du är gravid, är det bäst att hålla sig borta från kemikalier, inklusive rengöringsmedel och färg, så mycket du kan.

Se även